肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），這種病癥可以在幾年內使患者的身體變得極差，且極大地縮短患者的壽命。由于患者感覺身體像是被冰凍住，今天是腿，明天是手臂，最后蔓延到手指，肌萎縮側索硬化也被俗稱為“漸凍人”癥。該病目前沒有治愈方法，現有的治療方法只能適度減緩發病程度及癥狀。現在，研究人員正將研究目標轉向工業大麻，探索工業大麻作為有效療法的可能性。

工業大麻在健康和保健領域擁有巨大的潛力。那么這種植物能幫助解決“漸凍人”癥嗎？前幾年風靡全球的冰桶挑戰活動旨在讓人們了解，并體會被稱為“漸凍人”的罕見病人，同時募款治病。為了慈善，微軟的比爾蓋茨、Facebook的扎克伯格跟桑德博格、亞馬遜的貝索斯、蘋果的庫克全都參與到該活動中來。 

目前有研究正在探索工業大麻及其成分對該疾病的作用。接下來，我們一起了解“漸凍人”癥、目前的治療方法以及工業大麻對該病患者的效果。

什么是“漸凍人”癥？

作為一種漸進的神經退行性疾病，“漸凍人”癥（ALS）會逐漸破壞神經系統的各個部分。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。更具體地說，這種疾病對控制肌肉自主收縮的神經細胞造成了巨大損傷。比如骨骼肌（與構成血管和各種器官的平滑肌相反），是我們依靠其進行簡單的移動的專門組織。人們常常認為皮膚是身體中最大的器官，但實際上，骨骼肌才是人體最大的器官。

但我們對肌肉的依賴遠不止運動。骨骼肌扮演著一個分泌器官的角色。運動收縮時，我們的肌肉會釋放專門的化學物質，從系統層面上影響我們的身體。這些化學物質與包括代謝性疾病在內的慢性健康狀況的風險降低有關。

肌肉在人類健康和幸福中發揮著關鍵作用。有意的肌肉運動始于大腦；電信號通過稱為運動神經元的神經細胞傳輸，導致骨骼肌收縮。而“漸凍人”癥導致了運動神經元細胞死亡，患者身體賴以活動肌肉的關鍵部件被損壞。

“漸凍人”癥影響兩類運動神經元，既可對負責在整個大腦、腦干和脊髓中傳輸信號的上層運動神經元造成損害，同時也影響到從脊髓向受支配肌肉發送脈沖的下層運動神經元。

“漸凍人”癥的預后很差。在確診后，患者的平均預期壽命為2~5年。當然也有少數例外，比如“漸凍人”著名物理學家斯蒂芬·霍金這樣的離群索居者在確診后能活到50年以上。

是什么導致了“漸凍人”癥？

研究人員仍在尋找“漸凍人”癥患病的確切原因，探索引發運動神經元細胞死亡的遺傳學和環境因素的作用。到目前為止，科學家們認為多種因素導致了這種疾病，包括：

自由基損傷、病毒感染、線粒體功能紊亂、自身免疫和炎癥、遺傳缺陷、蛋白質團塊的積聚、程序性細胞死亡（細胞凋亡)

“漸凍人”癥都有哪些癥狀？

“漸凍人”癥的癥狀因人而異，并不是每個被確診的患者都有相同的癥狀或發展模式。多數“漸凍人”癥患者會出現一些常見的癥狀，包括：

肌肉抽搐和痙攣、胳膊和腿的功能減弱、控制語言和吞咽的肌肉無力、手、胳膊和腿的力量減弱、說話緩慢或含糊不清

目前針對“漸凍人”癥的治療方法

目前尚無有效的治療“漸凍人”癥的方法，只有一些可以減緩疾病的進展的治療方法。例如，FDA批準的藥物力魯唑（外文名Riluzole Tablets）可能有助于通過阻斷谷氨酸的釋放來降低疾病進展的速度，但其不良反應較多，價格昂貴而難以得到普遍應用（谷氨酸是一種興奮性神經遞質，使用過多時可能會損害神經細胞）。以下治療和干預措施也有助于改善“漸凍人”癥患者的生活質量，包括：

適當的身體固定、呼吸裝置、支架和夾板、定制輪椅、喂食管、營養方案

工業大麻如何幫助“漸凍人”癥患者？

鑒于沒有治愈方法，而當前的治療方法只能幫助延緩疾病的發展，面對這樣一種毀滅性的疾病，小小的工業大麻植物能做什么？

科學研究的發現提供了一線希望。工業大麻能產生大約500種分子，包括大量的大麻素、萜烯和黃酮類化合物。這些成分在體內的作用方式使這種植物在廣泛的健康狀況方面發揮著重要作用，引起了非常大的關注。

盡管大麻素也存在于其他一些植物和真菌中，但工業大麻含有超過100種這種有趣的化合物，它們能夠與內源性大麻素系統（ECS）的大麻素受體結合。內源性大麻素系統被認為是人體的 "通用調節器"，在神經系統和免疫系統平衡中起著關鍵作用。 一個完整的人體內源性大麻素系統是由CB1和CB2受體、內生大麻素花生四烯乙醇胺和2-AG，以及構建和分解這些信號分子的酶構成。

進一步的研究發現了擴大的內大麻素系統，也稱為 "內大麻素組"(endocannabinoidome)，它由許多其他信號分子、酶和受體組成，包括參與基因表達的過氧化物酶激活受體（PPARs）和參與疼痛測定的瞬時受體電位（TRP）通道。

科學的看法

目前，研究人員正在調查這種擴張性系統在漸凍人”癥病因中的作用。在人體試驗中，研究人員發現在運動神經元受損的區域，擁有CB2受體的免疫細胞增加，這表明內源性大麻系統參與其中。

動物研究也揭示了內源性大麻系統在病理學中的潛在作用。研究人員發現，小鼠脊髓下部的花生四烯乙醇胺和2-AG水平較高，這表明了小鼠體內存在某種防御機制。由于工業大麻含有許多針對內源性大麻系統的化學物質，研究人員目前正在確定它們在減輕癥狀和可能針對“漸凍人”癥的根源方面的作用。值得一提的是，研究人員正在研究四氫大麻酚和合成大麻素WIN 55,212-2在延緩該疾病進展方面的潛力。

發表在《美國臨終關懷與姑息治療雜志》上的一篇論文討論了針對“漸凍人”癥的所有潛在生理方面的多藥方案的想法。作者指出，該方案陣容應包括谷氨酸拮抗劑、抗氧化劑、抗炎劑、小膠質細胞調節劑、神經營養生長因子和線粒體功能增強劑。他們還指出，工業大麻完全符合這一要求，因為它在所有這些領域都具有明顯的活性。

除了有可能減緩疾病外，研究還在繼續探索工業大麻在“漸凍人”癥癥狀管理中的作用，包括：

疼痛管理、減少唾液、肌肉放松、刺激食欲、支氣管擴張（擴大肺部的氣道）、誘導睡眠

研究人員還在探索PPAR的激活，以減少神經炎癥和阻止神經變性。恰好，工業大麻產生了相當多的PPAR激動劑（激活這些受體的分子），包括大麻素CBD、THC和CBG。

CBD與THC的不同作用

隨著研究的不斷深入，我們可能會發現與單一大麻素、萜烯等相關的獨特益處。然而，聯合使用大麻素也是一個令人感興趣的方式。

由于四氫大麻酚和CBD是最主要的大麻素，研究人員首先測試這兩種大麻素單獨和協同作用的全面人體試驗。這些大麻素有不同的作用機制，四氫大麻酚直接與CB1和CB2受體結合，而CBD則采取更間接的方式。四氫大麻酚會產生精神作用，而CBD的影響則比較小。

盡管CBD對傳統大麻素受體的親和力較低，但它確實是CB1受體的別構調節劑（結合在別構酶的調節部位調節該酶催化活性的生物分子，別構調節劑可以是激活劑，也可以是抑制劑。），改變了CB1受體對THC的反應方式。CBD還直接與包括TRPV1和PPAR受體等內分泌受體結合，并干擾可分解花生四烯乙醇胺的脂肪酸酰胺水解酶（FAAH）的活性。

未來隨著協同效應越來越多證據的出現，“漸凍人”癥患者可能會從具有不同含量的THC、CBD、其他大麻素和一系列萜類物質的組合療法中受益。

工業大麻對“漸凍人”癥患者是否安全？

工業大麻通常是安全的，而且耐受性良好，過量使用工業大麻而導致負面作用的情況幾乎不存在。醫用大麻的主要副作用包括焦慮、意識混亂和認知能力受損。包括CBD在內的一些大麻素，可能與多種藥物發生相互作用。但是嚴格按照醫生或說明書使用，就可避免很多問題。

總的來說，關于醫用大麻和“漸凍人”癥的研究仍然處于非常早期的階段。數量有限的研究顯示出工業大麻在“漸凍人”癥的癥狀管理和緩解疼痛等方面具有潛在療效。 然而，我們還需要更多的臨床試驗來確認工業大麻作為“漸凍人”癥藥物的有效性和安全性。

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